Full text: Ein Beitrag zur Lehre der Chorea chronica progressiva (Huntington'sche Chorea)

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ken die ersten Zuckungen bei zunehmender Vergeßlichkeit 
ein. Gegen ihr Lebensende bot sie körperlich und geistig 
das typische Bild vorgeschrittener Chorea; die Nahrungs 
aufnahme wurde immer schwieriger, es kam zu immer häu 
figerem Verschlucken und schließlich ging die Kranke an 
eitriger Bronchitis und Bronchopneumonie zu Grunde. Bei 
der Sektion des Centralnervensystems war makroskopisch 
eine Verdickung und Hämatom der Dura, Hydrops menin- 
gens und Hydrocephalus internus wahrzunehmen. Das Stirn 
hirn war atrophisch, das Ventrikelependym verdickt. Der 
mikroskopische Befund ergab eine Erweiterung der perivas- 
culären Lvmphräume, besonders im Gebiet des Nucleus 
caudatus; innerhalb der perivasculären Lymphspalten fanden 
sich Fibrin, Hämosiderin, eine feinkörnige, gelbliche Pigmen 
tierung und vereinzelte lymphoide Zellen. In der ganzen 
Hirnrinde, der weißen Substanz, den Corpora striata und 
dem Thalamus bestand eine teils diffuse, teils herdweise 
Ansammlung von Rundzellen; die Tangentialfasern zeigten 
Schwund ; im Stirnhirn waren die Ganglienzellen degeneriert 
oder atrophisch, in den Corpora striata waren sie braun 
pigmentiert. Das Ventrikelependym war verdickt. In den 
hinteren Partieen der Hinterstränge des Rückenmarkes fanden 
sich zahlreiche Corpuscula amylacca. — Die geschilderten 
Veränderungen entsprechen der chron. diffusen interstitiellen 
Encephalitis. Diese nimmt Verfasser als anatomisches Sub 
strat der Erkrankung an und macht die Entstehung der 
Krankheit von einer ererbten Disposition abhängig. Welcher 
Auslösungsmodus dafür in Frage kommt, läßt er allerdings 
im Unklaren. 
F rank veröffentlichtein der Wiener klinischen Wochen 
schi ift einen weiteren Fall Hunt. Chorea ohne Heredität. 
Bei der 42 jährigen Frau liegt nachweislich keine 
erbliche Belastung vor. Sie erkrankte vor zwei Jahren ohne 
bestimmte Veranlassung an choreatischen Convulsionen, die 
zuerst die oberen Extremitäten, dann die Körpermuskulatur 
und schließlich das Gesicht ergriffen. Der Status ergiebt 
das Bild vorgeschrittener Chorea. Besondere Erwähnung 
verdient die Fähigkeit der Patientin, die Zuckungen durch
	        
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