Full text: Beitrage zur Kenntnis des Xeroderma pigmentosum

kliniken zu Kiel inne hat. Auch im übrigen Zustande trat seit dieser Zeit 
eine Besserung ein. Augenblicklich fühlt er sich körperlich wohl. Außer 
einer mäßigen Lichtscheu bestellen keinerlei Beschwerden. 
Jetziger Status: Der Patient ist ein mittelgroßer, zierlich 
gebauter Mann in gutem Ernährungszustände. Die inneren Organe sind 
gesund. Die Haut der Dorsalfläche der beiden Hände zeigt ein bunt 
scheckiges Aussehen, indem mehr oder minder intensiv braune, hirsekorn- 
his linsengroße unregelmäßige Flecke mit Gefäßerweiterungen und teils 
weißen glatten, atrophischen, teils hyperkeratotischen Stellen ahwechseln. 
Etwa in der Mitte beider Dorsalflächen sieht man über daumennagelgroße 
unregelmäßige tiefbraune Flecke. Die Palmarflächen und die einander 
zugewandten Seiten der Finger sind von normaler Haut bedeckt. Die 
Haut der Vorderarme läßt nur sommersprossenähnliche Pigmentflecke er 
kennen. Oberhalb des Ellbogengelenks ist die Haut unverändert. Die 
Haut des Halses zeigt auf den oberen unbedeckten Partieen ein der Haut 
der Hände, auf der vom Kragen überschatteten Gegend ein der Haut der 
Vorderarme analoges Verhalten. Die Haut des Gesichtes bietet bis zur 
Haargrenze hinauf ein ähnliches Bild wie die der Hände. Außerdem sieht 
man jedoch verschieden große strahlige Narben an Wangen, Stirn und 
Augenlidern. An beiden Nasenflügeln befinden sich fast bohnengroße 
Defekte, die durch ihren Narbenzug die Nasenspitze stark nach unten 
und hinten gezogen haben. An der Unterlippe befindet sich dicht unter 
dem Lippenrotrande eine narbige Grube, die von einem derben Keloid 
umgeben ist. Der linke Mundwinkel ist durch Narbenzug etwas nach ab 
wärts gezogen. Die rechte Ohrmuschel fehlt ganz. Die Haut des äußeren 
Gehörgangs, der die Weite einer Bleistiftdicke hat, geht direkt in eine 
fast handtellergroße, unregelmäßige, blasse, haarlose Hautpartie über, die 
die Warzenfortsatzgegend und den hinteren Abschnitt der Wange bedeckt. 
Am rechten äußeren Augenwinkel sieht man eine halbmondförmige Ver 
dickung der Konjunktiva Palpebrarum, die das obere Augenlid durch ihren 
Zug dem unteren nähert, so daß die Hornhaut bis fast zur Hälfte bedeckt 
ist. Die Konjunktiva ist stark injiciert und geschwollen. Die Tränen 
absonderung ist vermehrt. Die Hornhaut ist frei. Auch am linken Auge 
finden sich in der Nähe des äußeren Lidwinkels Narhenzüge auf Haut und 
Bindehaut, die das Auge ebenfalls in einen halbgeschlossenen Zustand 
versetzen. Die Hornhaut trägt im äußeren Quadranten eine trübe, weißliche 
Narbe. Auch hier "besteht Konjunktivitis. Die Sehfähigkeit ist rechts 
normal, links unbedeutend herabgesetzt. Die Lymphdrüsen des Halses 
und des Nackens sind nicht vergrößert. Mundschleimhaut und Zunge sind 
frei. Die Blutuntersuchung ergibt einen Hämoglobingehalt von annähernd 
100%. Die Zahl der roten Blutkörperchen ist 5 120000, die der weißen 5000. 
Das Verhältnis der einzelnen Leucocythenarten zu einander ist folgendes: 
Polynukleäre Leucocythen 65% 
Lymphocythen 33 % 
Eosinophile 4 %
	        
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