Full text: Beitrage zur Kenntnis des Xeroderma pigmentosum

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Nachdem ich die mir wichtig erscheinenden Punkte aus 
der Familienanamnese und den bei allen Kindern fast gleichen 
Krankheitsbeginn dargestellt habe, sei es mir gestattet, den 
bisherigen Verlauf der Krankheit und den jetzigen Zustand 
der noch vier lebenden Brüder kurz zusammenzufassen. 
Es handelt sich also um die hei Rüder beschriebenen Paul, Hans, 
Otto und Christian. Über die beiden Letzteren hat seitdem Barekmann 
noch einmal in seiner Dissertation Kiel 1888 etwas veröffentlicht. Über 
Christian finden wir bei Freyse einen weiteren Bericht. 
Fall I. 
Anamnese: Bei Hans, jetzt 30 Jahre alt, begann die Krankheit 
in der oben beschriebenen Weise. Im Jahre 1880 war er ein kräftiger 
Knabe, der das vollständige Bild des Xeroderm zeigte. Tumoren fanden 
sich damals noch nicht, wenn man von einigen papillären Wucherungen 
auf den Konjunktiven absieht. Mit 5 Jahren etwa begannen sich im 
Gesicht Geschwüre zu bilden, die teils unter Salbenbehandlung abheilten, 
teils jedoch energischer Excision und Auskratzens mit dem scharfen Löffel 
bedurften. Nicht viel später entwickelten sich auch Tumoren, die teils 
einen durchaus gutartigen Charakter, teils jedoch eine Neigung zu schnellem 
Fortschreiten nach der Tiefe, den Seiten und der Oberfläche zu zeigten; 
doch waren sie stets scharf begrenzt. Ihr karzinomatöser Charakter wurde 
schon früh vom Hausarzte festgestellt. Der Lieblingssitz war die Gegend 
der im Gesicht befindlichen Körperöffnungen, Nase, Augenlider, Ohren und 
Lippen. Die Schleimhäute waren stets unbeteiligt. Etwa im 12. Lebens 
jahre entstanden auf den Händen große Pigmentflecke, die angeblich an 
Intensität wechselten. Mit 14 Jahren zog sich der Patient eine Erosion 
an der rechten Ohrmuschel zu, die mit Erysipel infiziert wurde. Im An 
schluß daran bildete sich ein die Ohrmuschel allmählich perforierendes 
Geschwür, daß vom Arzte häufig ausgebrannt und mit Höllenstein geätzt 
wurde. Scheinbar unter dem Einfluß dieser Reizungen entwickelte sich 
auf der Geschwürsfläche ziemlich schnell ein weicher, mattscher, gut 
taubeneigroßer Tumor, der in der Kieler chirurgischen Klinik mehrfach 
abgetragen wurde, jedoch beständig recidivierte, so daß man schließlich 
zur vollständigen Amputation der Ohrmuschel mit umgebender Kopf- und 
Wangenhaut-'genötigt war. Der entstandene Defekt wurde durch Trans 
plantation gedeckt. Mit 18 Jahren entwickelte sich an der rechten 
Konjunktiva ein Tumor, der auch die Hornhaut in Mitleidenschaft zog. 
Er wurde abgetragen und die Wunde heilte gut. Eine histologische 
Untersuchung wurde nicht vorgenommen. In den späteren Lebensjahren 
kam es noch häufiger zur Tumorenbildung im Gesicht, die sich teils selbst 
abstießen, teils abgetragen werden mußten. Die letzten bildeten sich vor 
einem Jahre. Seitdem ist Patient dauernd im Hause beschäftigt und dem 
Licht wenig ausgesetzt, da er eine Stelle als Schreiber in den Universitäts
	        
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