Full text: Beitrage zur Kenntnis des Xeroderma pigmentosum

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Symptome fand und schilderte. Beim Forschen nach der 
Ätiologie geht er auf die Vererbung der Disposition zum 
Karzinom sowie auf die Bedeutung dauernder Hautreize für 
seine Entstehung ein. In ähnlicher Weise spricht sich 
Barckmann hierüber aus. Auf die inzwischen als sehr 
wichtig erkannte Blutsverwandtschaft der Eltern gehen beide 
nicht ein, während Freyse diesem Punkte bereits mehr 
Wichtigkeit beimißt. 
Ehe ich diese Einzelheiten näher berühre, will ich 
zunächst einmal einen kurzen Überblick über die anamnestischen 
Daten geben und dann den Krankheitsverlauf und den jetzigen 
Status bei meinen vier Patienten schildern. 
Allgemeine Anamnese (s. Familientafel), 
Die Familie bestand im ganzen aus den beiden Eltern, acht Brüdern 
und fünf Schwestern. Der Vater lebt und ist gesund. Die Mutter 
starb vor Jahren nach längerer Krankheit unter den Erscheinungen eines 
Hydrops, der vielleicht durch ein Nierenleiden bedingt war. Beide zeigten 
an ihrer Haut keinerlei Veränderungen. Von den Schwestern leben 
vier und sind völlig gesund. Eine starb an einer unbekannten Krankheit 
mit 33 Jahren, wahrscheinlich an einem Tumor der Genitalien. Auch 
ein Bruder zeigte keine Krankheitserscheinungen; er starb mit 
etwa acht Jahren an Diphtherie. Dagegen litten die übrigen sieben 
Brüder alle an Xeroderma pigmentosum, das, wenn auch mit 
einigen Modifikationen, in gleicher Weise begann und annähernd ähnlich 
verlief. Von den sieben Brüdern leben jetzt noch vier. Der von Rüder 
beschriebene Johannes soll direkt unter kachektischen Erscheinungen dem 
Leiden erlegen sein; Karl starb im Alter von acht Jahren an einer 
intercurrenten Diphtherie; einer (Max), der an schwerer multipler Karzi- 
nomatose litt, ging an einem sich zugesellenden Erysipel im Alter von 
fünfzehn Jahren zu Grunde. Eine Autopsie wurde nicht gemacht. 
Bei den JToreltern wurden keinerlei Hautabnormitäten bemerkt; 
die früher aufgestellte Behauptung, daß in aufsteigender väterlicher Linie 
Familienmitglieder an auffallend viel Sommersprossen gelitten hätten, wird 
mir nicht bestätigt. Großeltern und Urgroßeltern waren stets 
gesund und starben in hohem Alter. 
Vater und Mutter der Patienten waren Geschwisterkinder, 
und zwar waren die Großmutter väterlicherseits und der Großvater mütter 
licherseits Geschwister (siehe die beigefügte Familientafel auf Seite 14).
	        
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