Full text: Beitrage zur Kenntnis des Xeroderma pigmentosum

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Seit Pick auf die eventuelle Bedeutung der Haar- 
und Irisfarbe bei Xerodermkranken für die Beurteilung 
der Keimmischung aufmerksam gemacht hat, ist in ver 
schiedenem Sinne darüber berichtet worden. Tn unsern Fällen 
ist kaum etwas aufklärendes darin zu finden. Alle Groß 
eltern sowie Vater und Mutter der Patienten waren dunkel 
blond und hatten eine blaue Iris. Die Schwestern sind 
vielleicht etwas dunkler im Haar als die Brüder. Und der 
einzige gesunde Bruder, Karl, unterschied sich durchaus nicht 
in Haar- und Augenfarbe von seinen kranken Brüdern. Es 
ist ja sehr wohl denkbar, daß sich das Überwiegen des 
väterlichen oder mütterlichen Anteils bei der Keimmischung 
in der Intensität der Pigmentierung von Haar und Iris aus- 
drücken kann, hier läßt es aber jedenfalls im Stich, da ja 
die Voreltern alle annähernd die gleiche Intensität darin 
zeigten. Das drückt sich auch bei den Kindern, gesunden 
wie kranken, darin aus, daß nur schwache Nuanzenunterschiede 
wahrzunehmen sind. 
Was die Prognose anlangt, so geht aus unsern Fällen 
hervor, daß sie nicht allgemein allzu schlecht gestellt werden 
darf, wenigstens quoad vitam. Freyse sagt, es sei die lange 
Dauer des Leidens bei dem von ihm beschriebenen Christian 
im Gegensätze zu den früher veröffentlichten Fällen etwas 
außergewöhnliches. Ich möchte hier darauf aufmerksam 
machen, daß die Krankheit auch bei den Brüdern keineswegs 
einen rapideren Verlauf nahm, wenn man von Johannes ab 
sieht, der tatsächlich an allgemeiner Kachexie infolge aus 
gedehnter Karzinomatose zu Grunde gegangen sein soll. Karl 
ist nicht denyXeroderm, sondern einer intercurrenten Diphtherie 
erlegen, während Max auch nur indirekt am Xeroderm starb, 
indem sich ein Erysipel an die ulcerierende Karzinomatose 
anschloß. Die überlebenden Brüder, Hans, Otto, Paul und 
Christian befinden sich auch jetzt keineswegs in einem 
desperaten Zustande, obwohl sie bereits 24 bis 34 Jahre an 
der Krankheit leiden.
	        
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