Full text: Beitrage zur Kenntnis des Xeroderma pigmentosum

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schreiben will, daß die Schwestern infolge ihrer Beschäftigung 
im Haushalt den Sonnenstrahlen weniger ausgesetzt waren 
als die Brüder. Tn einem Lebensalter, in dem sich die 
Lebensweise der Geschlechter zu differenzieren beginnt, hat die 
Erkrankung wohl meist bereits ein Stadium erreicht, in dem 
die Erscheinungen klar zu Tage treten. Wenigstens war 
bei unsern Fällen das Bild schon im 6. Lebensjahre so weit 
vorgeschritten, daß man Tumorenbildung beobachtete. Ich 
glaube kaum, daß die Schwestern sich durch eine veränderte 
Lebensweise in diesen 6 Kinderjahren vor der Krankheit 
schützten. Bei Landmannskindern pflegen sich die Mädchen 
kaum weniger im Freien herumzutummeln als die Knaben. 
Zudem gibt uns die Anamnese an, daß die Eltern schon sehr 
früh die Wahrnehmung machten, daß den Knaben der Auf 
enthalt im Sonnenlicht schädlich sei, und daß sie deshalb 
sie nach Möglichkeit davor schützten, während den bald als 
gesund erfundenen Mädchen keinerlei Beschränkungen auf- 
erlegtwurden. Hier ist es also unmöglich, das Verschontbleiben 
der Schwestern so aufzufassen, daß sie zwar ebenso disponiert 
waren wie die Brüder und nur die Krankheitserscheinungen 
nicht offenbar wurden, weil das auslösende Moment des Lichtes 
fehlte. Hier kommen wir nicht umhin, eine verschiedene 
Disposition, die mir übrigens nach der Analogie anderer 
erblicher Krankheiten durchaus nicht unwahrscheinlich er 
scheinen will, anzunehmen. Und dasselbe gilt meines Er 
achtens für die entsprechenden früher beschriebenen Fälle in 
gleicherweise, wenn icli auch nicht in Abrede stellen will, daß 
gelegentlich einmal rudimentäre Fälle, wie solche beschrieben 
sind, durch eine Lebensweise, die den Patienten vor inten 
siver Lichteinwirkung schützt, in einem latenten Zustand 
gehalten werden können, oder daß doch ihr Ausbruch ver 
zögert werden kann. Deshalb können wir aber doch die 
Verschiedenartigkeit der Disposition bei Geschwistern als 
wichtigstes Moment beim Suchen nach der Erkrankungs 
ursache nicht entbehren.
	        
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