Full text: Beitrage zur Kenntnis des Xeroderma pigmentosum

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von jederlei sonstigen Krankheitsanlagen. Der Vater ist 
sogar ein außerordentlich schön gewachsener, stattlicher Mann 
von einer für sein Alter auffallenden Rüstigkeit und geistigen 
Regsamkeit. 
Als ein weiteres ursächliches Moment, allerdings mehr 
sekundärer Art, ist seit lange der Einfluß des Lichts 
anerkannt. Die ererbte Disposition muß vorhanden sein, 
wenn sich unter der Einwirkung der Lichtstrahlen die Krank 
heit entwickeln soll. Aber ist sie einmal vorhanden, so sehen 
wir auch eine unzweifelhafte Beeinflussung des Zustandes 
durch das Licht. In unseren Fällen zeigte sich dies bereits 
sehr deutlich beim Auftreten der ersten sichtbaren Krankheits 
symptome. Bei allen erschienen die ersten Anzeichen des 
beginnenden Xeroderms, Hyperämie und Pigmentflecken 
bildung, etwa mit dem Schluß des ersten Lebensjahres, sobald 
die Kinder ins Freie kamen und den Lichtstrahlen stärker 
ausgesetzt waren. Dauerte die Lichtwirkung dann an, so stellten 
sich weiterhin Teleangiektasien und Atrophie bezw. Hyper- 
keratose ein. Sehr hübsch ist dieser Unterschied der Stadien 
noch heute an den Armen der Patienten wahrzunehmen. 
Als kleine Kinder gingen sie mit entblößten Armen. Dadurch 
kam es hier ebenso wie an Handrücken, Hals und Gesicht 
zur Entwicklung von Hyperämie und Pigmentflecken. Da 
nun aber den Kindern bald Kleidungsstücke mit langen Ärmeln 
angelegt wurden, blieb die Affektion der Armhaut von diesem 
Zeitpunkte ab auf dem erreichten Standpunkte stehen, während 
die fernerhin dem Lichte weiter ausgesetzten Hautpartieen 
in die vorgeschritteneren Stadien übergingen. Auch sonst 
zeigt eine-'eingehende Betrachtung der verschiedenen Haut 
partieen sehr deutlich, wie überall die beschatteten Teile 
verschont sind, während die belichteten je nach dem Grade 
ihrer Bestrahlung mehr oder minder ergriffen sind. Sogar 
noch im Stadium der Tumorenbildung sind die stärker dem 
Lichte ausgesetzten Stellen den übrigen entschieden bevorzugt. 
Der Lieblingssitz der Tumoren waren alle stärker vor-
	        
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