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Quadranten mit papillären, derben, weißlichen Wucherungen besetzt, 
so daß nur ein winziger Teil der Pupille durchgängig bleibt. Das 
Sehvermögen ist links 0, rechts werden Finger auf 25 cm Entfernung 
gezählt. Abends ist die Sehleistung erheblich besser als bei Tage. Die 
behaarte Kopfhaut und die Haut des übrigen Körpers ist frei. 
Fall IV. 
Anamnese: Christian, jetzt 37 Jahre alt, zeigte ebenfalls schon 
mit Beginn des 2. Lebensjahres die ersten Krankheitssymptome wie seine 
Brüder. Bei ihm trat im 7. Jahre eine stärkere Konjunktivitis auf und 
im 8. Jahre bildeten sich die ersten Tumoren. Er war 1880, als ihn 
Rüder zuerst sah, 11 Jahre alt und zeigte bereits das vollständig aus 
gebildete Bild des Xeroderm mit mehrfacher Narbenbildung von abgeheilten 
Geschwülsten des Gesichtes. 1886 bildete sich auf der linken Wange, 
wie Barckmann beschreibt, ein flacher Tumor, der excidiert wurde. Auch 
die Augen hatten damals bereits stark gelitten. Später traten, häufiger 
Tumoren auf, die hauptsächlich nach der Oberfläche zu wuchsen und nie 
zerfielen. Mit 17 Jahren mußten mehrere an der Nase, am linken Ohr 
und an der rechten Wange excidiert werden. Vor 8 Jahren zeigte sich 
auf der rechten Wange wieder ein fünfmarkstückgroßer Tumor, der ab 
getragen wurde; auch zu Freyses Zeit (1903) fand sich hier ein Tumor. 
Er wurde exstirpiert. Der Defekt wurde durch Transplantation gedeckt. 
Ungefähr gleichzeitig trat ein ähnlicher Tumor auf der linken Wange auf. 
Auch er wurde operativ entfernt. Ende 1905 begann er jedoch zu reci- 
divieren. Im Mai 1906 wurde er 14 Tage lang einer Röntgenbestrahlung 
ausgesetzt, die nach einiger Zeit noch einmal wiederholt wurde. Anfang 
Juni schritt man zu einer energischen Auskratzung und transplantierte 
hinterher. Jetzt hat sich jedoch ein neues Recidiv eingestellt, so daß eine 
Zerstörung mit dem Galvanokauter vorgenommen werden soll. Mitte 1905 
bildete sich am linken Zungenrande eine höckrige Geschwulst, die schnell 
wuchs. Im September 1905 wurde sie abgetragen und die Stelle mit 
Röntgenstrahlen bestrahlt. Trotzdem recidivierte der Knoten und hat 
sich über den vorderen und linken seitlichen Zungenrand ausgedehnt. 
Patient ist dadurch im Sprechen und Essen nicht unerheblich beeinträchtigt. 
Einmal, vor 6 Jahren, mußten auch auf dem oberen Teil der Brust zwei 
kleine Knoten entfernt werden. 
Allgemein fühlt sich Patient nicht krank. 
Jetziger Status: Der Kranke ist ein kleiner, schwächlich gebauter 
Mann von dürftiger Ernährung. An den inneren Organen ist nichts 
krankhaftes nachzuweisen. Die Haut des Gesichtes, des Halses, des oberen 
Teils der Brust, der Vorderarme und der Hände ist genau in derselben 
Weise ergriffen wie bei den Brüdern. Auch hier zeigt sich sehr deutlich 
der Unterschied zwischen den dauernd den Lichtstrahlen ausgesetzten 
Hautpartien, den nur in gedämpftem Lichte befindlichen und den stets 
beschatteten. Im Gesicht findet sich reichliche Narbenbildung; so wird