Full text: Beitrage zur Kenntnis des Xeroderma pigmentosum

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Drei Jahre später sah Barckmanu den Patienten. Damals waren 
schon mehrere teils geschwürige, teils massive Tumoren im Gesicht ent 
fernt. Der Junge war kräftig und munter. Gesicht, Hals, Hände und 
Vorderarme zeigten noch ungefähr das gleiche Bild wie 1880, wenn auch 
die Erscheinungen etwas intensiver geworden waren. Die Konjunktivitis 
war sehr heftig. Die Hornhäute waren weißlich getrübt und von vielen 
Hornhautflecken durchsetzt. Das Sehvermögen war stark herabgesetzt, 
doch konnte der Patient noch mühsam lesen. Auf der rechten Wange 
befand sich ein gut markstückgroßes karzinomatöses, flaches Geschwür, 
das exstirpiert wurde. Auch ein Tumor am rechten Augenwinkel wurde 
abgetragen. Später traten noch mehrmals, jedoch in viel größeren Zwischen 
pausen als bei den Brüdern, Tumoren im Gesicht auf. Sie neigten teils 
zum Wachstum nach der Oberfläche, teils nach der Tiefe hin. Meist 
zerfielen sie nicht. 1894 zeigten sich bösartigere Geschwülste an der 
rechten Wange, an der Oberlippe und der linken Wange. Zugleich war 
auch eine Submaxillardrüse erkrankt. Alle kranken Teile wurden im 
Gesunden entfernt. 1890 mußten Tumoren an der rechten Augenbraue 
und Wange abgetragen werden. Die Augenaffektion verschlimmerte sich 
allmählich so, daß das Sehvermögen fast ganz erlosch. Seit 5 Jahren 
zeigten sich keine neuen Erscheinungen mehr. Jetzt fühlt sich Patient 
ziemlich munter. Er lebt bei seinem Vater und setzt sich der Einwirkung 
der Lichtstrahlen wenig aus. 
Jetziger Status: Der Patient ist ein kleiner, zierlicher Mann 
in mäßigem Ernährungszustände mit gesunden inneren Organen. Die 
Haut der Handrücken ist über und über mit verschieden großen Pigment 
flecken, athrophischen Stellen und Gefäßerweiterungen bedeckt. Auf den 
Vorderarmen finden sich nur Pigmentflecke. Die Handflächen sind frei. 
Die Haut des Halses und des Gesichtes trägt dieselben Veränderungen. 
Mit ihnen wechseln perlmutterglänzende Flächen atrophischer Hautpartieen 
ab, so daß das ganze Bild ein buntscheckiges Aussehen erhält. Im Gesicht 
sieht man außerdem viele verschieden große Narben. Beide Ohrläppchen 
fehlen. Auf der rechten Wange befindet sich eine fünfmarkstückgroße, 
straffe, strahlige, weißlichglänzende Narbe, daneben eine längliche, dem 
Jochbogen folgende Ansammlung von Gefäßerweiterungen. Quer durch 
die Oberlippe und rechts am Mundwinkel herab läuft eine wulstige, 
schmale Narbe, von einer plastischen Operation zur Oberlippenbildung 
herrührend. _^Der Mund ist, besonders rechts, verengt. Auch auf der 
linken Wange, an der Supra- und Infraorbitalregion findet sich Narben 
bildung, ebenso in der rechten Submaxillargegend. Am Zungenrande 
sieht man einige Gefäßerweiterungen. Die Mundschleimhaut ist frei. 
Der Kopf wird wegen der starken Lichtscheu gesenkt getragen. Der 
Kranke hält die Augenlider für gewöhnlich geschlossen. Beiderseits sind 
die Bindehäute stark geschwollen und verdickt; die Tränenabsonderung 
ist vermehrt. Die linke Hornhaut ist diffus wolkig getrübt, die rechte 
ist von vielen Hornhautflecken durchsetzt und im ganzen untern äußern
	        
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