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Jetziger Status: Der Kranke ist ein kleiner, zierlich gebauter 
Mann in mäßigem Ernährungszustände. Die inneren Organe sind gesund. 
Auch hier ist die Haut des Gesichtes und Halses, der Vorderarme und 
der Hände in derselben Weise ergriffen wie bei Hans. Die Wangen, 
Schläfen und Supraorbitalgegenden zeigen außerdem viele verschieden 
große, strahlige Karben. Auf der rechten Wange sieht man eine mulden 
förmige Einziehung, die von narbiger Haut bedeckt ist und gut fttnf- 
markstiickgroß ist. An der rechten Ohrmuschel fehlt der hintere obere 
Abschnitt sowie das Ohrläppchen. Die linke Ohrmuschel ist im ganzen 
geschrumpft, so daß sie nur die Größe eines Daumennagelgliedes hat. Die 
rechte Lidspalte ist etwas in die Breite verzogen. Das obere Lid bedeckt 
die Hornhaut bis zur Mitte. Das untere Lid ist stark ectropioniert. Die 
Bindehaut ist stark injiciert. Die Follikel sind geschwollen. Es besteht 
lebhafte Lichtscheu. An Stelle des linken Auges befindet sich nur eine 
muldenförmige Vertiefung in der Orbita, die von narbiger, glatter, weiß 
licher Haut bedeckt ist. Uber die Mitte verläuft eine quere, ziemlich 
grade Narbe. Am linken Supraorbitalrande, etwas nach außen von der 
Mitte, ist die Haut auf linsengroßem Umfange kraterförmig ulceriert. 
Mikroskopisch: Epithelkarzinom (Röntgenbehandlung). Die Schleimhaut der 
Zunge ist scheckig verändert, jedoch nur an den Rändern und der Unter 
fläche. Es sind auch hier Gefäßektasien, Pigmentierungen und atrophische 
Stellen sichtbar. Die hinteren Abschnitte der Mundhöhle sind frei. Das 
Lippenrot der Oberlippe ist etwas links von der Mittellinie gespalten; 
von hier aus setzt sich eine unregelmäßige, strahlige Narbe nach der 
Nase zu fort. Die Oberlippe ist im ganzen verkürzt, so daß die Schneidezähne 
fast bis zum Zahnfleisch hin unbedeckt sind. Beim Trinken wird der Kranke 
hierdurch jedoch nicht gestört. Die Haut des übrigen Körpers läßt keine 
Veränderungen wahrnehmen; sie ist weich, glatt und sehr wenig pigmentiert. 
Fall DL 
Anamnese: Auch bei Otto, jetzt im 35. Lebensjahre, begann die 
Krankheit etwa mit dem 1. Lebensjahre. Sie zeigte keine sonderlichen 
Unterschiede in ihrem Verlaufe gegen die der Brüder. Auch hier traten 
vom 6. Lebensjahre an Geschwülste im Gesicht auf. Schon sehr früh 
entwickelte sich eine außerordentlich starke Konjunktivitis mit intensiver 
Lichtscheu, so daß der Patient bald in der Schule nicht mehr folgen konnte, 
weil ihm Lesen und Schreiben unmöglich wurden. Auch später standen 
die Augenerscheinungen dauernd im Vordergründe. Rüders Angaben 
vom Jahre 1880 sagen, daß Otto, 9 Jahre alt, ein dunkelblondes, kräftiges 
Kind war, dessen Gesicht über und über mit bohnengroßen braunen 
Flecken, die teils confluierten, teils von roten Flecken unterbrochen waren, 
bedekt war. Diffuse Perlmutterfärbung zeigte sich am Nasenrücken und 
den Infraorbitalgegenden. Lippensaum, Wangen, Ohrmuscheln, Warzen 
fortsätze, Handrücken und Unterarme waren mit linsengroßen braunen 
Warzen besetzt. Es bestand starke Konjunktivitis. Schon damals war 
ein haselnußgroßer Tumor der Unterlippe mehrmals excidiert.