Full text: Beitrage zur Kenntnis des Xeroderma pigmentosum

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Fall H. 
Anamnese: Paul, jetzt 26 Jahre alt, der jüngste der Brüder, 
zeigte einen ähnlichen Krankheitsverlauf wie Hans. Als Rüder ihn im 
Jahre 1880 sah, war er 5 Monate alt. Er war ein blondes, kräftiges 
Kind mit gesunden inneren Organen. Die Haut des Gesichtes und Halses, 
der Unterarme und Handrücken war etwas rauher und matter als die des 
übrigen Körpers. Sonst war nichts krankhaftes an ihm festzustellen. 
Jedoch im zweiten Lebensjahre traten die ersten Krankheitserscheinungen 
auf, bestehend in Rötung und Pigmentfleckenbildung. Etwa im 6. Lebens 
jahre zeigten sich, nachdem die Krankheit den gleichen Verlauf wie bei 
Hans genommen hatte, die ersten Tumoren im Gesicht. Es handelte sich 
hier um flache, in die Tiefe fortschreitende und schnell geschwürig zer 
fallende Neubildungen, die teils spontan heilten, teils excidiert oder aus 
geschabt werden mußten, jedoch häufig rezidivierten. Ein größerer Tumor 
der rechten Wange perforierte fast bis zur Mundhöhle, so daß bei der 
Operation das ganze Wangenstück mit der Wangenschleimhaut entfernt 
werden mußte. Auch hier waren Augenlider, Nasenflügel, Lippen und 
Ohrmuschel vorzugsweise ergriffen. Von der Oberlippe mußte die Philtrum 
gegend wegen eines Karzinoms keilförmig excidiert werden. Die Narbe 
neigte späterhin häufig zur Ulceration. Erst im April dieses Jahres zeigte 
sich ein neues Recidiv, das jedoch unter Salben- und Röntgenstrahlen 
behandlung mit Hinterlassung einer Lippenrotspalte zur Heilung kam. 
Im Jahre 1892 hatte sich an den linken Augenlidern ein ulcerieren- 
des Karzinom gebildet, das auf die Bindehaut und den Bulbus überging. 
Es mußte schließlich im April 1892 die Enukleation des ganzen Auges 
zusammen mit der Bindehaut und den Augenlidrändern vorgenommen 
werden. Der Defekt wurde durch Transplantation geschlossen. An der 
rechten Ohrmuschel führte Tumorenbildung zum Verlust des hinteren, 
oberen Abschnittes und des Ohrläppchens. 1896 bildete sich im linken 
äußeren Gehörgang ein kleiner Tumor, der ausgebrannt wurde. Hierbei 
wurde angeblich die Ohrmuschel verletzt. Es kam zu einer Phlegmone, 
die zu einer Schrumpfung der Ohrmuschel führte. Trotzdem litt die Hör 
fähigkeit nicht. Auch an beiden Nasenflügeln führten ulcerierende Tumoren 
zu nicht unerheblichen Defekten. An Hals, Händen und Armen kam es 
nie zu einer Geschwulstbildung. Vor 7 Jahren bildete sich am Zungen 
rande ein bis zu Kirschengröße wachsender Tumor, der jedoch histologisch 
als nicht karzinomatös erkannt wurde. Auch auf dem behaarten Kopfe 
soll vor 8 Jahren eine haselnußgroße Geschwulst abgetragen worden sein. 
Sie war ebenfalls wahrscheinlich nicht bösartigen Charakters. 
Im übrigen war Patient dauernd gesund und fühlt sich auch jetzt 
munter. Er kann seine Landmannsarbeit gut machen. Soziale Gründe 
zwingen ihn die Beschäftigung im Freien, von der er seihst weiß, daß sie 
ihm unzuträglich ist, fortzusetzen. Er schützt sich, so gut es geht, durch 
bedeckende Kleidung und breitrandige Hüte gegen die Einwirkung der 
Lichtstrahlen.
	        
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